La neurofibromatosis tipo 1, una de las 'enfermedades raras' que se presentan antes de los 3 años de edad



En el marco del Día Mundial de Enfermedades Raras, AstraZeneca busca sensibilizar a la población sobre neurofibromatosis tipo 1 (NF1), un padecimiento neurocutáneo genético que provoca diversas manifestaciones entre las cuales se encuentran tumores benignos llamados neurofibroma.


Estos pueden aparecer en cualquier localización el cuerpo a lo largo de los nervios. 


Generalmente estas manifestaciones se comienzan a presentar antes de los 3 años y afectan en su mayoría a menores de edad, sin embargo, los signos pueden aparecer a lo largo de toda la vida al ser una enfermedad incurable.

 

A nivel mundial existen alrededor de 6,000 enfermedades raras identificadas, el 72% de ellas son de tipo genético, y a pesar de que cada enfermedad la padece un grupo muy reducido de personas, juntos suman aproximadamente 300 millones de personas diagnosticadas con alguna de ellas. 


El 70% de enfermedades raras se presentan en edades pediátricas y la neurofibromatosis es una de estas.


Si bien existen tres diferentes variantes, la tipo 1 es la más común de ellas, puesto que se estima que 1 de cada 2,500-3,000 personas a nivel mundial la padecen, considerando que aún es una enfermedad subdiagnosticada.

 

De acuerdo con una base de datos creada por la Children’s Tumor Foundation que tiene como objetivo tener un mayor conocimiento epidemiológico del padecimiento a nivel internacional, el 1.4% del total de los casos registrados corresponden a personas de origen latino.

 

Algunas de las manifestaciones clínicas y el riesgo de complicaciones se relacionan directamente con la expresividad de la enfermedad y su intensidad, y hasta el 50-70% de los niños afectados presentarán una variedad moderada a severa. 


Adicionalmente, a esta enfermedad se le ha relacionado una reducción en la esperanza de vida de 8 a 15 años para quienes la padecen.

 

“El Día Mundial de las Enfermedades Raras es un llamado para crear conciencia del impacto que tienen estos padecimientos en 300 millones de personas y en conjunto, investigadores, la comunidad médica, sociedades civiles, instituciones de salud y la industria privada sigamos trabajando de la mano para lograr avances en la atención a este grupo de personas”, señaló el Dr. Alberto Hegewisch, director médico de AstraZeneca. 


Finalizó comentando que “En AstraZeneca, continúan trabajando en la investigación y el desarrollo de tratamientos que mejoren la calidad de vida y las manifestaciones de las personas que padecen enfermedades poco comunes.”.

Publicar un comentario

0 Comentarios